Σύνδρομο Guillain-Barré: Μια Σοβαρή Αυτοάνοση Πάθηση

Τι είναι το Σύνδρομο Guillain-Barré (GBS);

Το Σύνδρομο Guillain‑Barré (GBS) ή οξεία φλεγμονώδης πολυριζονευρίτιδα είναι ένα σπάνιο αυτοάνοσο νόσημα του περιφερειακού νευρικού συστήματος. Αυτό το νόσημα πλήττει τις εξερχόμενες ρίζες από το νωτιαίο μυελό και τα περιφερικά νεύρα, χωρίς να επηρεάζει το νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο. Ονομάστηκε έτσι προς τιμήν των νευρολόγων που το περιέγραψαν για πρώτη φορά στις αρχές του 20ού αιώνα.

Στο Σύνδρομο Guillain-Barré, το ανοσοποιητικό σύστημα δημιουργεί αντισώματα που στρέφονται εναντίον του περιβλήματος των κινητικών και αισθητικών νεύρων, δηλαδή της μυελίνης ή και των νευραξόνων. Αυτή η επίθεση προκαλεί φλεγμονή των νεύρων, δυσλειτουργία και εμφανίζει αισθητικά και κινητικά συμπτώματα.

Η αιτία έναρξης του συνδρόμου δεν είναι πάντα σαφής. Συχνά, η παραγωγή των αυτοαντισωμάτων πυροδοτείται από μία λοίμωξη. Το σύνδρομο μπορεί να ακολουθήσει 2 με 3 εβδομάδες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων της λοίμωξης. Δυνητικά, όλες οι λοιμώξεις, ιογενείς και μικροβιακές, μπορούν να πυροδοτήσουν το σύνδρομο. Μεγαλύτερη συσχέτιση υπάρχει με λοιμώξεις του γαστρεντερικού συστήματος, όπως αυτές που προκαλούνται από το Campylobacter jejuni, όπου η κλινική εικόνα είναι συνήθως βαρύτερη. Άλλες ιογενείς λοιμώξεις που έχουν ενοχοποιηθεί περιλαμβάνουν τη γρίπη, τον Epstein–Barr και τον κυτταρομεγαλοϊό. Σπανιότερα, το σύνδρομο έχει συσχετιστεί με εμβολιασμούς.

Κλινική εικόνα και συμπτώματα

Το σύνδρομο συνήθως ξεκινά με συμμετρικό αίσθημα αιμωδίας ή άλγους σε άνω και κάτω άκρα, ξεκινώντας περιφερικά και έχοντας ανοδική πορεία.

Συχνά συνυπάρχει μυϊκή αδυναμία με την ίδια ανιούσα πορεία, με αποτέλεσμα διαταραχή ή και αδυναμία βάδισης και χρήσης των άνω άκρων. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν την πάρεση του προσωπικού νεύρου, συχνά αμφοτερόπλευρα, τη διπλωπία και την αταξία. Σε βαρύ σύνδρομο, είναι δυνατόν να επηρεαστούν και οι μύες της αναπνοής και της κατάποσης. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε δυσκαταποσία, δύσπνοια και ανάγκη για μηχανική υποστήριξη της αναπνοής, καθώς και μεταφορά σε μονάδα εντατικής θεραπείας.

Επιπλέον, συχνά υπάρχουν διαταραχές του αυτονόμου νευρικού συστήματος. Αυτές περιλαμβάνουν διαταραχές της αρτηριακής πίεσης, του καρδιακού ρυθμού και ορθοκυστικές διαταραχές. Ανάλογα με τον τύπο του συνδρόμου, μπορεί να προεξάρχουν διαφορετικά συμπτώματα.

Διάγνωση

Το GBS απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση, καθώς χωρίς αγωγή μπορεί να είναι δυνητικά θανατηφόρο. Μετά την αρχική κλινική υποψία, η διάγνωση επιβεβαιώνεται με κλινική εξέταση. Αυτή αποκαλύπτει συμμετρική μυϊκή αδυναμία και κατάργηση των τενόντιων αντανακλάσεων. Ακολουθεί εργαστηριακός έλεγχος με ηλεκτρομυογράφημα και ηλεκτρονευρογράφημα. Αυτές οι εξετάσεις δείχνουν παθολογικές κινητικές και αισθητικές ταχύτητες αγωγής. Επίσης, η οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να δείξει υψηλό λευκόμα χωρίς παρουσία παθολογικών κυττάρων (λευκωματοκυτταρικός διχασμός). Ο έλεγχος ειδικών αντισωμάτων είναι ένα επιπλέον εργαλείο για τη διάγνωση και τον προσδιορισμό του τύπου του GBS.

Αντιμετώπιση & Θεραπεία

Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά αμέσως μετά τη διάγνωση. Ο στόχος είναι η αντιμετώπιση της ανοσολογικής διέγερσης. Διαθέσιμες θεραπείες περιλαμβάνουν την ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης για 3 με 5 ημέρες, ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου. Επίσης, η πλασμαφαίρεση αφαιρεί τα αυτοαντισώματα, μειώνοντας τη βαρύτητα και επιταχύνοντας την ανάρρωση του συνδρόμου. Εκτός από τις ειδικές θεραπείες, είναι σημαντική η συστηματική φυσικοθεραπεία, η υποστηρικτική φροντίδα του ασθενούς και η αντιμετώπιση των επιπλοκών. Κύριο μέλημα είναι η υποστήριξη της αναπνοής και η αντιμετώπιση των διαταραχών του αυτονόμου.

Πρόγνωση

Η πλειοψηφία των ασθενών αναρρώνει πλήρως ή με ελάχιστα υπολείμματα. Το οξύ στάδιο διαρκεί συνήθως 1-4 εβδομάδες, με σταθεροποίηση και μερική ανάρρωση να ακολουθεί. Η ανάρρωση ολοκληρώνεται συχνά σε 3–6 μήνες, αν και μπορεί να επεκταθεί έως και 2 έτη, ειδικά στις βαριές περιπτώσεις. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορεί να παραμείνει υπολειμματική νευρολογική συνδρομή. Ένα μικρό ποσοστό (<5%) μπορεί να αντιμετωπίσει σοβαρές επιπλοκές ή θάνατο χωρίς την έγκαιρη θεραπεία.

Συμπέρασμα

Το GBS είναι ένα σπάνιο, αλλά σοβαρό αυτοάνοσο σύνδρομο που πυροδοτείται συχνά από λοιμώξεις. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι καθοριστικές για την αποφυγή σοβαρών επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένου και του θανάτου. Η Neurolife επιδιώκει να προσφέρει την καλύτερη φροντίδα για ασθενείς με GBS, εστιάζοντας στις ατομικές ανάγκες και την ανθρώπινη προσέγγιση.