Σύνδρομο Guillain Barré (GBS)

Τι είναι το Σύνδρομο Guillain Barré (GBS);

Το Σύνδρομο Guillain‑Barré (GBS) ή οξεία φλεγμονώδης πολυριζονευρίτιδα, είναι ένα σπάνιο αυτοάνοσο νόσημα του περιφερειακού νευρικού συστήματος δηλαδή ένα νόσημα το οποίο πλήτει τις εξερχόμενες ρίζες από το νωτιαίο μυελό και τα περιφερικά νεύρα, χωρίς να επηρεάζει το νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο. Ονομάστηκε έτσι προς τιμήν των νευρολόγων που το περιέγραψαν για πρώτη φορά στις αρχές του 20^ου αιώνα.

Στο GBS, το ανοσοποιητικό σύστημα δημιουργεί αντισώματα τα οποία στρέφονται εναντίον του περιβλήματος τόσο των κινητικών όσο και των αισθητικών νεύρων, δηλαδή της μυελίνης ή και των νευραξόνων. Ως αποτέλεσμα η επίθεση αυτή προκαλεί φλεγμονή των νεύρων, δυσλειτουργία τους και αισθητικά και κινητικά συμπτώματα.

Δεν είναι πάντα σαφής η αιτία έναρξης του συνδρόμου. Η παραγωγή των αυτοαντισωμάτων συχνά πυροδοτείται από μία λοίμωξη, με το σύνδρομο να ακολουθεί 2 με 3 εβδομάδες από την έναρξη των συμπτωμάτων της λοίμωξης. Δυνητικά όλες οι λοιμώξεις ιογενείς και μικροβιακές μπορούν να πυροδοτήσουν το σύνδρομο. Μεγαλύτερη συσχέτιση υπάρχει με τις λοιμώξεις του γαστρεντερικού συστήματος και ίδια με αυτές που προκαλούνται από το Campylobacter jejuni, όπου και η κλινική εικόνα είναι συνήθως βαρύτερη. Άλλες ιογενείς λοιμώξεις έχουν ενοχοποιηθεί είναι κυρίως η  γρίπη, ο Epstein–Barr και ο κυτταρομεγαλοϊός. Σπανιότερα το σύνδρομο έχει συσχετιστεί με εμβολιασμούς.

Κλινική εικόνα και συμπτώματα

Το σύνδρομο συνήθως ξεκινάει με συμετρικό αίσθημα αιμωδίας ή και άλγους σε άνω και κάτω άκρα, ξεκινώντας περιφερικά και έχοντας ανοδική πορεία.

Συνυπάρχει μυική αδυναμία με την ίδια ανιούσα πορεία με αποτέλεσμα διαταραχή ή και αδυναμία βάδισης και χρήσης των άνω άκρων. Άλλα συμπτώματα μπορεί να είναι η πάρεση του προσωπικού νεύρου συχνά αμφοτερόπλευρα, η διπλωπία και η αταξία. Σε βαρύ σύνδρομο είναι δυνατόν να επηρεαστούν και οι μυς της αναπνοής και της κατάποσης με αποτέλεσμα ο ασθενής να έχει δυσκαταποσία, δύσπνοια και να χρειαστεί ακόμα και μηχανική υποστήρξη της αναπνοής και μεταφορά σε μονάδα εντατικής θεραπείας.

Επιπλέον συχνά συνυπάρχουν διαταραχές του αυτονόμου νευρικού συστήματος με διαταρχή της αρτηριακής, του καρδιακού ρυθμού και ορθοκυστικές διαταραχές.      Αναλόγως του τύπου του συνδρόμου μπορεί να προεξάρχουν διαφορετικά συμπτώματα.

Διάγνωση

Το GBS αποτελεί νόσο που χρήζει έγκαιρης διάγνωσης και αντιμετώπισης καθώς άνευ αγωγής μπορεί να είναι και δυνητικά θανατηφόρος. Μετά την αρχική κλινική υποψία η διάγνωση μπαίνει με την κλινική εξέταση όπου διαπιστώνεται η συμμετρική συνήθως μυική αδυναμία με συνοδό κατάργηση των τενόντιων αντανακλάσεων. Ακολουθεί ο εργαστηρικός έλεγχος με ηλεκτρομυογράφημα και ηλεκτρονευρογράφημα με παθολογικές κινητικές και αισθητικές ταχύτητα αγωγής και η οσφυονωτιαία παρακέντηση με ανάδειξη υψηλού λευκώματος χωρίς παρουσία παθολογικών κυττάρων (λευκωματοκυτταρικός διχασμός). O έλεγχος ειδικών αντισωμάτων είναι ένα επιπλέον εργαλείο για τη διάγνωση και τον προσδιορισμό του τύπου του GBS.

Αντιμετώπιση & Θεραπεία

Η θεραπεία θα πρέπει να ξεκινάει αμέσως μετά τη διάγνωση. Η αγωγή αποσκοπεί στην αντιμετώπιση της ανοσολογικής διέγερσης. Διαθέσιμες θεραπείες είναι η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης για 3 με 5 ημέρες αναλόγως της βαρύτητας της νόσου και η πλασμαφαίρεση όπου αφαιρούνται τα αυτοαντισώματα ώστε να μειωθεί η βαρύτητα και να επιταχυνθεί η ανάρρωση του συνδρόμου: Εκτός από τις ειδικές θεραπείες υπάρχει η συστηματική φυσικοθεραπεία, η υποστηρικτική φροντίδα τους ασθενούς και η αντιμετώπιση των επιπλοκών, με κύριο μέλημα την αντιμετώπιση των διαταραχών του αυτονόμου και την υποστήριξη της αναπνοής.

Πρόγνωση

Η πλειοψηφία των ασθενών αναρρώνει πλήρως ή με ελάχιστα υπολείμματα. Το οξύ στάδιο διαρκεί συνήθως 1-4 εβδομάδες με την σταθεροποίηση και την μερική ανάρρωση να ακολουθεί στο επόμενο διάστημα. Η ανάρρωση συχνά ολοκληρώνεται σε 3–6 μήνες, αν και μπορεί να επεκταθεί έως και 2 έτη, ειδικά στις βαριές περιπτώσεις στις οποίες μπορεί να παραμείνει υπολειμματική νευρολογική συνδρομή. Ένα μικρό ποσοστό (<5%) μπορεί να αντιμετωπίσει σοβαρές επιπλοκές ή θάνατο χωρίς την έγκαιρη θεραπεία.

Συμπέρασμα

Το GBS είναι ένα σπάνιο, αλλά σοβαρό αυτοάνοσο σύνδρομο που πυροδοτείται συχνά από λοιμώξεις. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι καθοριστικές για την αποφυγή σοβαρών επιπλοκών συμπεριλαβανομένου και του θανάτου.