Η Σκλήρυνση Κατά Πλάκας (ΣΚΠ) ή αλλιώς Πολλαπλή Σκλήρυνση είναι η πιο συχνή απομυελινωτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) και προσβάλλει κατά κύριο λόγο νεαρούς ενήλικες, αποτελώντας μία από τις βασικές αιτίες αναπηρίας. Στην ΣΚΠ, το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού προσβάλλει και βλάπτει το προστατευτικό κάλυμμα που βρίσκεται γύρω από τα νευρικά κύτταρα στο ΚΝΣ. Τα ανοσοκύτταρα που ονομάζονται λεμφοκύτταρα παίζουν βασικό ρόλο σε αυτήν τη διαδικασία. Η ΣΚΠ αποτελεί μία ετερογενή διαταραχή κλινικά και η αιτία που την προκαλεί παραμένει ακόμα και σήμερα άγνωστη.
Ανάλογα με την περιοχή του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού που βλάπτεται, ο ασθενής παρουσιάζει και τα ανάλογα συμπτώματα, όπως διαταραχή της όρασης ή/και διπλωπία, μούδιασμα των άκρων ή/και του σώματος, αίσθημα ηλεκτρικού ρεύματος, μυϊκή αδυναμία έως και παράλυση των άκρων, δυσκολία στη βάδιση, διαταραχή της ισορροπίας, σεξουαλική δυσλειτουργία, διαταραχές από το ουροποιητικό σύστημα και άλλα.
Ανάλογα με τον τρόπο εμφάνισης και την πορεία της νόσου, η ΣΚΠ χωρίζεται σε 4 βασικές κατηγορίες:
Κλινικά Μεμονωμένο Σύνδρομο (CIS) – αποτελεί το πρώτο κλινικό επεισόδιο που είναι ενδεικτικό ΣΚΠ και έχει συγκεκριμένα χαρακτηριστικά.
Διαλείπουσα ή Υποτροπιάζουσα Μορφή(RRMS) – αποτελεί το μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών, όπου τα συμπτώματα εγκαθίστανται αιφνίδια ή υποξέως και συχνά υποχωρούν με ή και καμιά φορά χωρίς θεραπεία.
Δευτεροπαθώς προϊούσα (SPMS) – χαρακτηρίζεται από μια αρχική RRMS πορεία νόσου που ακολουθείται από βαθμιαία επιδείνωση με ή χωρίς περιστασιακές υποτροπές, μικρού βαθμού υφέσεις και μικρής διάρκειας σταθεροποίηση.
Πρωτοπαθώς Προϊούσα (PPMS) – χαρακτηρίζεται από προοδευτική συσσώρευση αναπηρίας από την έναρξη της νόσου με περιστασιακή σταθεροποίηση της κλινικής εικόνας, προσωρινές ήσσονος σημασίας υφέσεις ή/και οξείες υποτροπές.
Οι δύο βασικοί πυλώνες στην αντιμετώπιση της νόσου είναι η θεραπεία των υποτροπών και η τροποποίηση της πορείας της νόσου. Τα τελευταία χρόνια η έρευνα πάνω στο αντικείμενο της νευροανοσολογίας και η αποσαφήνιση διαφόρων παθοφυσιολογικών μηχανισμών που λαμβάνουν χώρα στη ΣΚΠ, έχει εξοπλίσει τη φαρέτρα των Νευρολόγων με «όπλα» που είναι αποτελεσματικά όχι μόνο στηνRRMS αλλά και στην SPMS και PPMS, μορφές που χαρακτηρίζονται από μεγάλου βαθμού αναπηρία και που μέχρι προσφάτως δεν υπήρχε εγκεκριμένη νοσοτροποποιητική θεραπεία. Από τις σχετικά πιο πρόσφατες προσθήκες αποτελούν η κλαδριβίνη (cladribine), η οκρελιζουμάμπη (ocrelizumab) και η σιπονιμόδη (siponimod).
Η κλαδριβίνη, έχει παρόμοια χημική δομή με την πουρίνη, μία από τις ουσίες που απαιτούνται για τη σύνθεση του DNA. Στο σώμα, η κλαδριβίνη προσλαμβάνεται από κύτταρα όπως τα λεμφοκύτταρα και παρεμβαίνει στην παραγωγή νέου DNA. Αυτό επιφέρει τον θάνατο των λεμφοκυττάρων, επιβραδύνοντας την εξέλιξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η κλαδριβίνη έχει πάρει έγκριση από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων για τη θεραπεία ενηλίκων ασθενών με υψηλά ενεργή υποτροπιάζουσα πολλαπλή σκλήρυνση, όπως καθορίζεται από κλινικά ή απεικονιστικά χαρακτηριστικά.
Είναι μία από του στόματος θεραπεία με ένα ιδιαίτερα χαρακτηριστικό σχήμα χορήγησης για δύο έτη. Χορηγείται σε 2 περιόδους θεραπείας, όπου κάθε περίοδος θεραπείας αποτελείται από 2 εβδομάδες θεραπείας, μία στην αρχή του πρώτου μήνα και μία στην αρχή του δεύτερου μήνα του αντίστοιχου έτους θεραπείας.
Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η λεμφοπενία (μείωση των λεμφοκυττάρων) και λοιμώξεις με ιό του έρπητα ζωστήρα. Εξανθήματα, τριχόπτωση και μείωση των ουδετεροφίλων, μπορεί επίσης να παρατηρηθούν.
Η κλαδριβίνη δεν πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς με ενεργές μακροχρόνιες λοιμώξεις όπως φυματίωση ή ηπατίτιδα, σε ασθενείς με λοίμωξη HIV ή σε ασθενείς με ενεργό καρκίνο. Η θεραπεία πρέπει επίσης να αποφεύγεται σε ασθενείς των οποίων η λειτουργία των νεφρών είναι επηρεασμένη και σε γυναίκες που είναι έγκυες ή θηλάζουν.
Η οκρελιζουμάμπη, είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα σχεδιασμένο να αναγνωρίζει και να προσκολλάται σε έναν στόχο που ονομάζεται CD20 στην επιφάνεια ορισμένων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων (τα λεγόμενα Β κύτταρα). Στοχεύοντας τα Β κύτταρα, η οκρελιζουμάμπη βοηθά στη μείωση της δραστηριότητάς τους και έτσι επιβραδύνει την επιδείνωση της νόσου. Η οκρελιζουμάμπη χρησιμοποιείται σε δύο μορφές ΣΚΠ: RRMS και PPMS.
Χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση και απαιτείται νοσηλεία σε νοσοκομείο έως και μία ώρα μετά την έγχυση για ιατρική παρακολούθηση. Οι δύο πρώτες εγχύσεις χορηγούνται με διαφορά δύο εβδομάδων και οι επόμενες εγχύσεις χορηγούνται κάθε έξι μήνες. Πριν από κάθε έγχυση, στον ασθενή χορηγούνται φάρμακα (κορτικοστεροειδή και αντιισταμινικά) για την πρόληψη πιθανών αλλεργικών αντιδράσεων.
Οι πιο συχνά παρατηρούμενες ανεπιθύμητες ενέργειες της οκρελιζουμάμπης είναι αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση (όπως κνησμός, εξάνθημα, δυσκολία στην αναπνοή) και λοιμώξεις. Η οκρελιζουμάμπη δεν πρέπει να χρησιμοποιείται σε ασθενείς με ενεργό λοίμωξη ή σοβαρά εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα και σε ασθενείς με καρκίνο.
Η σιπονιμόδη, μπλοκάρει τη δράση ορισμένων υποδοχέων/στόχων σε κύτταρα που ονομάζονται υποδοχείς της 1-φωσφορικής σφιγγοσίνης και εμπλέκονται στην μετακίνηση των λεμφοκυττάρων εντός του οργανισμού. Με την προσκόλληση σε αυτούς τους υποδοχείς, η σιπονιμόδη σταματά τα λεμφοκύτταρα να ταξιδεύουν από τους λεμφαδένες προς τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό, περιορίζοντας έτσι τη βλάβη που προκαλούν στη ΣΚΠ.Ησιπονιμόδηείναι ένα φάρμακο έχει εγκριθεί για τη θεραπεία της SPMS με ενεργότητα όπως καθορίζεται από κλινικά ή απεικονιστικά χαρακτηριστικά. Έχει ένδειξη επίσης και σε ασθενείς με RRMS.
Η σιπονιμόδη είναι μία από του στόματος θεραπεία και πρέπει να λαμβάνεται μία φορά την ημέρα. Η δόση θα εξαρτηθεί από το αποτέλεσμα μιας εξέτασης που υπολογίζει την ικανότητα του οργανισμού να μεταβολίσει το φάρμακο. Στις περιπτώσεις που η ικανότητα μεταβολισμού του φαρμάκου είναι μηδενική, δεν θα πρέπει να χορηγείται.
Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες της σιπονιμόδης είναι ο πονοκέφαλος και η αύξηση της αρτηριακής πίεσης (υπέρταση). Η σιπονιμόδη δεν πρέπει να χορηγείται παρουσιάζουν αλλεργία σε ξηρούς καρπούς (φυστίκια), σόγια ή έκδοχα του φαρμάκου, καθώς επίσης και σε ασθενείς που προηγουμένως είχαν ορισμένες σοβαρές, αλλά σπάνιες λοιμώξεις, όπως προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια ή κρυπτοκοκκική μηνιγγίτιδα. Δεν πρέπει επίσης να χρησιμοποιείται σε ασθενείς με καρκίνο και συγκεκριμένες ανοσολογικές διαταραχές, ενώ αντενδείκνυται σε ασθενείς με πρόσφατα εγκεφαλικό επεισόδιο, συγκεκριμένες καρδιακές διαταραχές, σοβαρές ηπατικές διαταραχές, καθώς και σε έγκυες γυναίκες.
Όλες οι παραπάνω νέες νοσοτροποποιητικές θεραπείες αποτελούν εξαιρετικά όπλα στον αγώνα κατά την ΣΚΠ, αλλά θα πρέπει χορηγούνται μόνο από Νευρολόγους με εμπειρία στη διαχείριση της ΣΚΠ, ώστε να επιτευχθεί το καλύτερο αλλά και ασφαλέστερο αποτέλεσμα για τον ασθενή.