Οι εξωπυραμιδικές διαταραχές αποτελούν μια ομάδα πολύπλευρων νευρολογικών συνδρόμων που επηρεάζουν σημαντικά τις κινητικές λειτουργίες ενός ατόμου, προκαλώντας ένα φάσμα συμπτωμάτων που δυσχεραίνουν σημαντικά τις καθημερινές του δραστηριότητες. Οι διαταραχές αυτές, που συχνότερα συναντάμε σε μεγαλύτερες ηλικίες, περιλαμβάνουν μια ευρεία ομάδα νοσημάτων, με τη νόσο του Πάρκινσον να είναι η πιο αναγνωρισμένη και συχνή μορφή.
Νόσος Πάρκινσον
Η νόσος του Πάρκινσον είναι η πιο συχνή μορφή εξωπυραμιδικής συνδρομής. Οφείλεται
στην προσβολή μιας ομάδας νευρικών πυρήνων στο κέντρο του εγκεφάλου που ονομάζονται βασικά γάγγλια. Οι πυρήνες αυτοί σχετίζονται κυρίως με την ακούσια κίνηση
ενός ατόμου, δηλαδή την κίνηση που δεν ελέγχεται από τη βούληση μας και εκτελείται αυτόματα, όπως είναι η βάδιση, η μάσηση, η διατήρηση της ισορροπίας κτλ. Είναι υπεύθυνοι επίσης και για τον έλεγχο των αυτοματοποιημένων κινήσεων, δηλαδή αυτών που μαθαίνονται κατά τη διάρκεια της ζωής ενός ατόμου, όπως για παράδειγμα είναι η οδήγηση, το ποδήλατο, η κολύμβηση κα. Τέλος, τα βασικά γάγγλια παίζουν επικουρικό ρόλο στη μάθηση, στις νοητικές λειτουργίες, καθώς και στην αποθήκευση νέων πληροφοριών.
Η νόσος Πάρκινσον χωρίζεται στην ιδιοπαθή νόσο, τη νευροεκφυλιστική δηλαδή σταδιακή βλάβη των βασικών γάγγλιων του εγκεφάλου και κυρίως των νευρώνων που παράγουν ντοπαμίνη και σε δευτεροπαθή νόσο, που οφείλεται σε εξωτερικούς παράγοντες, όπως είναι τα τραύματα στο κεφάλι, στη λήψη (και κυρίως στην κατάχρηση) κάποιων φαρμάκων (κυρίως αντιψυχωσικών και αντιεμετικών σκευασμάτων), σε αγγειακούς παράγοντες, σε
τοξικούς παράγοντες, στην κατάχρηση αλκοόλ κ.α.
Το ιδιοπαθές Πάρκινσον αποτελεί την πιο συχνή μορφή. Εμφανίζεται συνήθως σε μεγαλύτερες ηλικίες (>65 ετών), αν και περιστασιακά απαντάται και σε νεαρότερες ηλικίες.
Εχει επίπτωση 0.2/1000 ασθενείς και είναι η δεύτερη πιο συχνή νευροεκφυλιστική νόσος
του εγκέφαλου (μετά τη νόσο Αλτσχάιμερ). Είναι μια απρόβλεπτη νόσος και η πορεία του
κάθε ασθενούς διαφέρει (άρα και η αγωγή θα πρέπει να προσωποποιείται ανάλογα).
Συμπτώματα
Τα βασικά συμπτώματα της νόσου Πάρκινσον είναι:
Τρόμος: Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του παρκινσονισμού είναι ο τρόμος, δηλαδή το ακούσιο ρυθμικό τίναγμα, που συνήθως αρχίζει στα χέρια και εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου. Εμφανίζεται στην ηρεμία κυρίως αλλά παραμένει εν μέρη και στις ενεργητικές κινήσεις, επηρεάζοντας τις καθημερινές δραστηριότητες, από το κράτημα σκευών μέχρι το γράψιμο, μειώνοντας σημαντικά την ποιότητα ζωής κάποιου.
Βραδυκινησία: Τα άτομα με παρκινσονισμό εμφανίζουν συχνά βραδυκινησία, μια σταδιακή μείωση της ταχύτητας των εκούσιων και ακούσιων κινήσεων με σημαντική επιβράδυνση της γενικής κινητικότητάς τους (βάδιση, καθημερινές δραστηριότητες κτλ.).
Δυσκαμψία: Μυϊκή δυσκαμψία κορμού και άκρων. Οι μυς γίνονται σταδιακά σκληροί και άκαμπτοι, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε δυσφορία και περιορισμένο εύρος κίνησης. Επίσης συμβάλει στη βραδυκινησία του ασθενούς, δημιουργώντας μια πολύπλοκη αλληλεπίδραση συμπτωμάτων.
Διαταραχή ισορροπίας: διαταράσσονται τα αντανακλαστικά ισορροπίας με συχνές πτώσεις και τραυματισμούς.
Λειτουργικές επιπτώσεις: Καθημερινές εργασίες όπως το ντύσιμο ή το περπάτημα γίνονται δύσκολες , επηρεάζοντας την ανεξαρτησία και την αυτοεξυπηρέτησή.
Εκτός των βασικών συμπτωμάτων, υπάρχουν και δευτερεύοντα, συνοδά συμπτώματα που
μπορεί να εμφανιστούν στην αρχή ή στην εξέλιξη της νόσου και επιδεινώνουν περαιτέρω
την κλινική εικόνα και την ανεξαρτησία των ασθενών. Τέτοια είναι η μικρογραφία, η
υπομιμία προσώπου, η υποφωνία, η καμπτοκορμία, η κατάθλιψη, η δυσκοιλιότητα, οι
διαταραχές ανωτέρων γνωστικών λειτουργιών κα.
Θεραπεία
Δυστυχώς η αποτελεσματικότητα των θεραπειών που έχουμε στη διάθεσή μας είναι
περιορισμένη (κυρίως χρονικά). Τα φαρμακευτικά σκευάσματα κατά του Πάρκινσον είναι
αρκετά αποτελεσματικά στην αρχή αλλά καθώς η νόσος εξελίσσεται, η τοξικότητα και οι
παρενέργειές τους υπερκαλύπτουν το όφελος. Υπάρχει και χειρουργική θεραπεία, η οποία
όμως μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε επιλεγμένους ασθενείς, με μερική αποτελεσματικότητα
και συνήθως παροδική βελτίωση.
Πορεία νόσου
Η φυσική πορεία της νόσου είναι βραδέως προοδευτική (10-15 έτη), ενώ η σταδιακή
επιδείνωση των συμπτωμάτων είναι δυστυχώς αναπόφευκτη. Μερικοί ασθενείς (περίπου το 1/3) χειροτερεύει εντός των πρώτων 5 ετών, αναπόφευκτα και άσχετα από τη φαρμακευτική αγωγή που θα επιλεχθεί. Αν η νόσος εμφανιστεί μετά τα 75 έτη, συνήθως η
εξέλιξη της είναι πιο βραδεία και δεν επηρεάζει ιδιαίτερα το προσδόκιμο ζωής.
Λοιπές εξωπυραμιδικές συνδρομές
Εκτός της νόσου Πάρκινσον, υπάρχουν και άλλες λιγότερο συχνές εξωπυραμιδικές νόσοι,
όπως είναι:
Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης, μια διαταραχή που οφείλεται στη διάταση
Πολλά από αυτά τα νοσήματα έχουν αρκετά κοινά με τη νόσο Πάρκινσον και η σωστή και
έγκαιρη διάγνωση είναι ιδιαίτερα σημαντική, αφού αλλάζει σαφώς η θεραπεία και η
πρόγνωση. Ως εκ τούτου όταν εμφανίζονται ανάλογα συμπτώματα σε οποιαδήποτε ηλικία,
είναι απαραίτητη η επίσκεψη σε εξειδικευμένο νευρολόγο προς εξέταση.